病例-6

摘要

噬血细胞综合征又称噬血细胞性网状细胞增生症，于1979年首先Risdall等报告。是一种多系统、多器官受累，渐进加重，并伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，也是一组病原不同的疾病。其主要特征是发热，肝脾肿大和全血细胞减少。rn 本文所介绍的该病患者病史概况和最后断为高龄男性。本病极为少见，一般分为原发性与继发性，而继发性中常与急性严重感染或肿瘤的发生密切相关。本例可能主要侵犯肠道而呈现周围性的消化道出血为特征。临床无特效治疗方法。以治疗原发病为主、对症治疗为辅。本病如呈爆发性经过者常在4周内死亡。原发性HPS多早期死亡，继发者尤其是细菌相关性HPS愈后良好，但病毒相关性尤其EB病毒引起HPS的愈后极差，约50%死亡，故应对本病要有高度的重视。