综述小儿肺动脉狭窄的治疗方法及其进展

摘要

肺动脉瓣狭窄( Pulmonary Valve Stenosis，PS)是一种影响心肺血液流动的病症，男性发病率高于女性，约3：2。肺动脉瓣狭窄患者自身肺动脉瓣或周边发育畸形，抑制了正常所需的血液流动。外科手术中，体外循环下右心室流出道补片成形术减压最彻底，但对于新生儿，体外循环会加重心肌的损伤及心肌水肿，使心脏顺应性降低，易导致术后出现低心排出量综合征。同时，跨环补片也会导致肺动脉瓣返流，增加右心室负荷，也增加再次手术的可能。肺动脉瓣切开术优于流出道补片术是因为其可减少右心室损伤，并且因肺动脉返流很少而保护更多的肺动脉瓣。但直视下肺动脉瓣切开术需要临时阻断循环主肺动脉远端，对患儿血流动力学有较大的影响，而且往往不能同期多次切开成形，所以仍有较高的病死率和较大的术后肺动脉跨瓣压差。外科手术的病死率及并发症发生率均较高。PBPV很大程度上减少了手术创伤，但新生儿外周静脉细，实施经皮介入穿刺后放置球囊难度很大，且可能会导致一些严重的并发症：穿刺部位血管并发症，术中心律失常，三尖瓣受损及继发性肺动脉瓣关闭不全。这些并发症发生率并不低，一旦发生就会对患儿造成致命打击，具有极高的病死率；另外，由于呈膜性闭锁的肺动脉瓣往往较硬且厚，如果实施单纯经皮介入疗法，常需要借助较昂贵的射频消融技术才能穿透瓣膜，约有50%的新生儿在接受介入下球囊扩张术后即因无法维持血流动力学而需接受包括体肺分流和右心室流出道补片成形术在内的即刻外科治疗。在新生儿或婴儿有严重PS或主动脉缩窄的病例中，应用经皮介入治疗因径路和血管大小不适常有破裂、穿孔、断离和乳头肌或腱索损伤，甚至材料脱落等并发症发生。镶嵌治疗避免了介入治疗损坏新生儿血管内膜的弊端，相比于PBPV技术难度低，易于实施、推广。镶嵌治疗还可避免传统手术治疗需心室切口、心室内肌束切开、对心功能影响大的缺点：可消除体外循环对于心功能和肺的影响。术中可根据患儿情况进行B-T分流或PDA结扎术，在术中可随时进行体外循环，扩张过程中如有组织撕裂出血、严重心律失常甚至心搏骤停或其他意外损伤，可及时在直视下给予处理，提高了手术的安全性、准确性、灵活性和成功率，很大程度上避免了二次手术，且预后良好，病人住院时间较短。