骨髓增生异常综合征合并坏疽性脓皮病1例

摘要

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血系统的克隆性疾病,WHO已明确定性为恶性病,外周血细胞减少,骨髓无效造血及高危转化为急性白血病是其特征.MDS疾病过程中部分会出现自身免疫性疾病的表现,但应用激素及环保菌素A治疗又会引来诸多争议,本文介绍1例难治性血细胞减少伴原始细胞增多-1型(MDS-RAEB-1),治疗过程中出现坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum,PG)少见病例,经短期激素及大剂量丙种球蛋白治疗后好转。