新疆自治区人民医院血液科Richter综合征

摘要

慢性淋巴细胞性白血病是一种慢性淋巴细胞增殖性疾病，以克隆性小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织中大量蓄积为特征。多发生于60岁以上的老年人，临床表现包括发热、盗汗、体重减轻、疲乏、感染、肝脾等器官肿大、淋巴结肿大，自身免疫病变等。小淋巴细胞淋巴瘤属低危的惰性淋巴瘤，表现为无痛性淋巴结肿大和逐渐发生的骨髓受累，部分患者可发展为CLL,而CLL淋巴结受累后与其组织形态表现类似。临床上B小淋巴细胞淋巴瘤与CLL有重叠，2001年WHO认为二者是同一疾病的不同组织学生长方式。CLL诊断根据典型的临床表现、形态学检查、免疫表型检测及细胞生物学或分子生物学方法可明确诊断。淋巴结切检不是诊断慢淋的必备条件，但有助于除外淋巴瘤或不明原因的淋巴结病。对于初治诊断考虑慢性淋巴细胞白血病患者，或者已诊断为CLL患者短期内淋巴结迅速增大，并出现明显的B症状，乳酸脱氢酶增高，应行淋巴结切检除外Richter综合征可能，以便选择更合适的治疗方案。