胰升糖素瘤的临床诊治进展

摘要

胰升糖素瘤是一种罕见的胰腺神经内分泌肿瘤,患病率约为1/20 000 000.临床工作中胰升糖素瘤误诊误治率较高,国内报道的病例在疾病的不同阶段几乎都有不同程度的误诊,最常被误诊为湿疹和糖尿病.患者确诊时大多已有转移,肝脏为最常见的转移部位;有NME、糖耐量异常、消瘦、贫血、舌炎及口角炎等临床表现,结合血浆胰升糖素水平明显升高可定性诊断;经食道超声、胰腺灌注CT、奥曲肽显像等定位诊断阳性率较高.目前国际上对胰升糖素瘤的分子病因学研究主要集中在染色体的杂合缺失(LOH)及等位基因的缺失和突变。胰升糖素瘤首选手术治疗;手术以外的常规治疗方法有:长效生长抑素类似物(包括奥曲肤和兰瑞肤)治疗，链佐霉素、5-FU、阿霉素、氮烯咪胺等药物化疗，肝动脉栓塞及介入化疗;目前尚在临床试验阶段的药物治疗有:血管生成抑制剂(如VEGF单抗及VEGFR酪氨酸激酶结构域抑制剂)、放射性核素111 In,90 Y,177 Lu标记的生长抑素类似物以及mTOR(细胞内丝氨酸/苏氨酸激酶)抑制剂，其中放射性核素标记的生长抑素类似物可能最有治疗前景。