Vogt-小柳-原田氏病2例报道

摘要

Vogc-小柳-原田氏病又称色素膜脑膜脑炎、眼-脑-耳-皮综合征。本病病因尚无一致认识，有病毒感染学说、自身免疫学说、内分泌学说及遗传学说。现多认为本病为由T细胞介导针对黑色素细胞相关抗原的自身免疫性疾病，而黑色素细胞相关抗原属于酪氨酸酶蛋白家族。本文对疾病分期、辅助检查及病案举例进行了介绍。指出肾上腺皮质激素对本病有效。早期大剂量应用症状控制后逐渐减量，有报道对激素疗效差者可试用环孢A。另应充分持久的散瞳，保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。部分患者一年之内可有复发，个别患者可遗留有性格改变、视力和听力障碍、失语及垂体损害引起的神经内分泌障碍。秃发和发灰黄变在年轻人可以恢复，但倘发生皮肤白斑，则难以恢复。