遗传性胰腺内分泌肿瘤

摘要

@@遗传信息的改变在肿瘤的发生和发展中起着重要作用。在散发的肿瘤中，以获得性体细胞突变为主；而在一系列肿瘤易感综合征中，则以遗传性的胚系细胞突变为主，并呈显性遗传模式。典型的例子包括多发性内分泌肿瘤(Multiple endocrine neoplasia，MEN)-1型和2型，遗传性嗜铬细胞瘤综合征，如yon Hippel-Lindau综合征、神经纤维瘤-1型等。这些疾病都可关联胰腺内分泌肿瘤(Pancreas endocrineneoplasia，PEN)，而这种遗传性胰腺内分泌肿瘤(Hereditarypancreas endocrine neoplasia，HPEN)因其独特的发病机制和临床表现，给临床医生的诊治提出了不同凡响的挑战。