隐匿性血友病患者扁桃体术后出血1例

摘要

血友病是一种遗传性出血性疾病,是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)或Ⅸ(FⅨ)基因突变导致人体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ因子水平降低或缺乏,从而导致出血。它分为血友病甲和血友病乙。本例患者是轻型血友病甲患者,轻型血友病患者一般无关节出血,仅在拔牙、严重创伤或手术后发生持久而严重的出血,且出凝血时间、凝血酶原时间,活化部分凝血酶原时间等均可正常,本例患者术前血常规、出凝血功能检查均正常，具有一定的隐蔽性。现将本病例分析如下：考虑为凝血因子缺乏，及时请相关科室会诊，本例病例给予及时且足量的替代疗法，输入新鲜血浆以补充凝血因子，使病情得到缓解和控制;但是很多问题值得我们思考和从中吸取教训，在考虑为凝血因子缺乏的情况下，对于出血不应给局部电凝、手术缝扎等处置，而应予以棉球压迫，因为前者会对原有创面造成二次损伤或增加新的黏膜创面,造成更大量的出血，倘若再次出现出血不止,上述止血方法全部无效时，考虑是否可以用可吸收材料泰绫止血;术后出现不断出血情况，向患者追问病史，患者回忆入院前几日照镜子时偶然发现右侧扁桃体上有一黄豆粒大小肿物，有出血史，后自行停止，并诉说其表哥在一次骨科手术后曾有渗血不止情况出现，这种情况说明采集病史时，患者有意或无意掩盖了部分病史，给我们的经验教训是切记仔细详细询问病史，尤其对于手术患者来说，详细询问病史权衡利弊可以避免不必要手术的发生，或可在相应措施下手术;手术应严格把握适应症及禁忌症，严格意义上来说，适应症之一急性扁桃体炎反复发作病史，这个概念界定模糊，是2-3次？还是6-7次？至今对其界定不一。另外，目前血友病的诊断仍然只能局限在某些大医院进行。这对于其他医院来说详细询问病史，充分做好术前准备,术前明确诊断,显得更为重要，以免造成严重后果。