原发性胆汁性肝硬化文献复习并16例病例报告

摘要

目的：分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)的临床特征，提高对于该病的诊治的认识。方法：分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标、治疗结果等改变。结果：本组患者中男性：女性为3：13，确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁，出现症状至确诊时间1至20年，呈偏态分布，中位数为14月。最常见症状为乏力(68.8％)，其次是皮肤瘙痒(43.8％)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高，分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L，10例(62.5％)患者血清总胆红素(TB)增高，血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高，分别为(94.13±48.38)U/L及(101.5±73.58)U/L。10例患者血清IgM增高，所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性。早期应用熊去氧胆酸(UDCA)治疗者，短期内显示一定疗效。结论：PBC好发于中老年女性，血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA/AMA-M2阳性有助于诊断本病，早期诊断及坚持治疗有重要意义。