皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展

摘要

SPTCL在各年龄阶段均可发病，但是以青壮年多发，男女发病率无明显差异，其临床特点主要表现为发热，肝脾肿大，粒细胞、红细胞或血小板减少甚至全血细胞都减少，凝血功能出现异常，病情进展迅速，HPS为SPTCL的主要死亡原因之一，SPTCL在临床病理诊断方面易与结节性非化脓幽旨膜炎混淆。对SPTCL TCR基因重排发现有TCRα, TCRβ、TCRγ, TCRδ等四种类型。本病主要应与结节性脂膜炎和覃样霉菌病等疾病进行鉴别。结节性脂膜炎又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。临床上常用的治疗方法有联合化疗、局部放疗或局部放疗联合化疗及大剂量化疗联合自体或异体造血干细胞移植、免疫抑制剂治疗及生物治疗等治疗方案。SPTCL是一种少见的外周T细胞性淋巴瘤，其发病率较低且缺乏有效的治疗措施，预后差。因此对不明原因的全身皮肤多发硬结伴发热的患者应该考虑该病的可能，并作活检明以确诊断，一旦确诊就应该严格治疗。对伴有HPS的高危患者，应该尝试一些新的治疗方法如用环抱菌素A联合泼尼松治疗、大剂量化疗联合自体或异体造血干细胞移植或氟达拉滨单药或联合其他药物治疗，以便取得较好的治疗效果和较高的生活质量。