R?le du complément dans la néphropathie lupique et la néphropathie du syndrome des anti-phospholipides

摘要

Points essentiels: La néphropathie lupique est une glomérulonéphrite à dép?ts de complexes immuns dans laquelle l'activation du complément joue un r?le clé. La voie classique du complément, essentielle dans la clairance des corps apoptotiques, semble avoir un r?le plut?t protecteur au cours du LES, et des déficits génétiques ou acquis dans cette voie peuvent favoriser l'auto-immunité lupique via l'augmentation de l'exposition d'auto-antigènes. La voie alterne du complément joue un r?le pro-inflammatoire au cours du LES, et son inhibition réduit les lésions tissulaires rénales dans les modèles murins de LES, tandis que l'inhibition de ses protéines régulatrices aggrave le phénotype rénal. Il existe au cours du lupus érythémateux systémique (LES) un large panel d'auto-anticorps dirigés contre des fractions du complément, appartement à la voie classique (anti-C1q), à la voie alterne (anti-C3b) ou à la voie des lectines (anti-MBL et anti-ficollines). La présence de certains de ces auto-anticorps est associée à l'activité et à l'atteinte rénale du LES. Un effet bénéfique de l'eculizumab, anticorps monoclonal anti-C5, a été rapporté chez des patients lupiques présentant une microangiopathie thrombotique secondaire, ou une néphropathie lupique réfractaire, mais la place de l'inhibition du complément dans l'arsenal thérapeutique du LES reste à définir. Il existe un lien étroit entre l'activation de la coagulation et celle du complément au cours du syndrome des anti-phospholipides (SAPL) ； la voie classique et la voie alterne sont toutes deux activées au cours du SAPL primaire, et l'inhibition du complément pourrait réduire les complications thrombotiques associées aux auto-anticorps anti-phospholipides (APL).