Syndrome de Hughes-Stovin chez un jeune patient avec anévrysme de l'artère pulmonaire et thrombus intracardiaque

摘要

Mr A.S, agé de 38 ansz sans antécédents pathologiques notables, consulta aux urgences pour des hémoptysies de moyenne abondance évoluant depuis 2 mois. Lrexamen clinique ne montrait pas de cicatrice d'aphtose buccale ni scrotale. Les examens pleuropulmonaire et cardiovasculaire étaient normaux. La radiographie thoracique objectivait une opacité parahilaire droite, l'échocardiographie montrait la présence d'une masse hypoéchogène au niveau du ventricule droit insérée sur la paroi septale mesurant 38 mm x 16 mm, peu mobile sug* gérant un thrombus ou un myxome (figure 1), Langioscanner thoracique mettait en évidence un anévrysme de lartère pulmonaire droite (figure 2) et confirmait le diagnostic de thrombus intracardiaque. Sur le plan biologique, la CRP était à 10 mg/Lz le dosage des protéines C, S et antithrombine III était normal, les anticorps anti-phospholipides étaient négatifs, et Pétude cytogénétique du HLA B51 était positive. Devant Pabsence de manifestations cliniques dermatologiques et ophtalmologiques de maladie de Beh?et, c'est le diagnostic du syndrome de Hughes Stovin quia été retenu. Le patient a re?u des bolus de cortico?des