РЕДКИЕ ПРИЧИНЫ ИЗОЛИРОВАННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ У ДЕТЕЙ НА ПРИМЕРЕ ТРЕХ КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЙ

摘要

Большинство причин клинически значимого синдрома изолированной тромбоцитопении у детей являются иммунными, однако даже несмотря на современные лабораторные возможности, диагноз ?иммунная тромбоцитопения? (ИТП) у детей остается ?диагнозом исключения?. На примере описания 3 клинических наблюдений пациентов с неклассическим течением иммунной тромбоцитопении, резистентной к проводимой терапии, мы постарались продемонстрировать различные варианты редких врожденных нарушений тромбоцитопоэза, которые могут быть ошибочно приняты за ИТП. В статье представлен краткий литературный обзор, а также освещены особенности лабораторной и дифференциальной диагностики, течения и клинической картины пациентов с такими заболеваниями, как синдром Бернара—Сулье, синдром ?серых? тромбоцитов и МУН9-ассоциированная тромбоцитопения.