コンフォメーション病

摘要

細胞の様々な機能を担うタンパク質が正しく働くためには，正しい高次構造（コンフォメーション）に折り畳まれ，さらに，正しい場所に運ばれ留まって機能しなければならない．この過程のどこかがうまくいかないと細胞機能に様々な不都合が生じることが予測される．実際，いくつかの遺伝病や多くの神経変性疾患の発症に異常に折り畳まれたタンパク質が関与する可能性が認知されるようになり，このような疾患群を“コンフォメーション病”と捉える考え方がしだいに受け入れられるようになってきた．