脳動静脈奇形の破裂により突然死した,肺動静脈奇形を伴う遺伝性出血性末梢血管拡張症(オスラー病)の1例

摘要

症例, 28歳,男性。 鼻出血　 てhかh,胸部異常陰影を主訴に受診し,遺伝的発生,皮膚,粘膜あよび内臓の多発性末梢血菅拡張から遺伝性出血性末梢血管拡張症(オスラー病)と診断した。 胸部異常陰影は脈動静脈奇形,てhかhは左後頭葉の脳動静脈奇形によると診断された。 治療を拒否したため,外来で経過観察していたが14年後に脳動静脈奇形の破裂により突然死した。 従来。オスラ一病は欧米に多い疾患と考えられていたか,近年その報告例が増加し,本症は本邦においても必ずしも希有とはいえない。 本症は,血管の発生異常を基礎とする疾患であるため,合併する血管奇形の部位とその血管の破綻がその予後を規定する。 オスラー病患者では全身の血管奇形のスウリーニンブとその治療が重要である。