免疫抑制療法が奏効した低形成性骨髄異形成症候群

摘要

抗胸腺細胞グロブリン（ATG），シクロスポリン（CsA）を含む免疫抑制療法を施行し，効を奏した低形成性骨髄異形成症候群（hypoplasticMDS）の1例を経験した。 症例は13歳の女児。汎血球減少の精査，加療目的にて紹介入院した。 骨髄は高度の低形成を認め，当初重症再生不良性貧血として，ATG，CsA，顆粒球コロニー刺激因子（G－CSF），メチルプレドニゾロン，ダナゾ－ルの治療を開始したが，治療開始1カ月後の骨髄像にて骨髄細胞に形態異常を認め，また発症時の染色体検査にて46，XX，del（13） （q12；q14）がみられたことからhypoplasticMDSと診断した。 治療はそのまま継続し，1カ月後に輸血非依存性となり，3カ月後には骨髄細胞の形態異常も完全に消失した。 また，染色体異常も治療開始6カ月目以降検出されなくなった。免疫抑制療法はhypoplastic MDSに対しても有効であると思われた。