難治性慢性血小板減少性紫斑病の小児に対する少量シクロスポリン,アザチオブリン,プレドニゾロン併用療法

摘要

症例は初診時5歳の男児。 2カ月続く出血斑を主訴に受診し,特発性血小板減少性紫斑病(ITP)と診断された。 2年に亘り,大量免疫グロブリン療法(IVIG),プレドニゾロン(PSL)内服,デキサメサゾンパルス療法,セファランチン内服,間欠的IVIGを順次実施するも,いずれも効果は一過性または無効であった。 7歳で牌臓摘出するが効果は3カ月で消失し,その後間欠的IVIGを試みたが無効であった。牌摘1年後に,シクロスポリン(CsA) (2.5 mg/kg/日)/PSL (0.8 mg/kg/日) /アザチオブリン(AZA) (1.7 mg/kgL/日)の併用治療を開始した。 同治療に対する反応は良好でPSL,AZAを各々6ヶ月,12ヶ月に漸減中止したが,血小板数は5万/muI以上に維持できた。 更に,2年後にCsAを中止したが,中止後10カ月以上に亘り寛解を維持している。 併用治療期間中に副作用を認めなかった。 本症例は,慢性ITPにCsAを中心とした併用治療を実施した我が国で初めての小児例である。同治療は,牌摘無効例の小児慢性ITPに試みてよい治療と考えられた。