骨髄および脾臓にモノクローナルな形質細胞が存在した原発性アミロイド－シス

摘要

症例は53歳の男性で，1999年5月に直腸生検でアミロイド－シスと診断された。 11月に脾臓破裂で脾臓摘出術を施行され，脾臓にアミロイド沈着を認めた。 骨髄検査で形質細胞は5，5％と軽度の増加が認められ異型性のあるものを散見した。 脾臓と骨髄単核球からDNAを抽出し，免疫グロブリンH鎖遺伝子のpolymerase chainreaction （PCR）を行なったところモノクロ－ナルパンドを検出し塩基配列解析から両者が同一のものであることを証明した。 また骨髄単核球細胞表面抗原解析で，CD38~（++）分画に認められた形質細胞はCD19~（+/-），CD27~（+/-），CD56~（+/-）,CD138~＋であった。 このphenotypeはmonoclonal gammopathyofundetermined significance （MGUS）のものと類似した。 原発性アミロイド－シスの骨髄にはMGUSと同様に正常形質細胞とモノクロ－ナルな形質細胞の両方の存在が考えられ，アミロイド蛋白は後者由来であると考えた。