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鉄剤不応性の鉄欠乏性貧血

机译:铁缺乏铁 - 间接性

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摘要

鉄欠乏性貧血の主な原因は,鉄の喪失,需要の増大,そして供給不足の3つである。日本では月経による鉄 の喪失が最も高頻度にみられる。自己免疫性萎縮性胃炎やHelicobacter pylori 感染による萎縮性胃炎も,腸管 からの鉄の吸収率を低下させ,鉄欠乏性貧血の原因になる。このほか,最近,遺伝子の変異に起因 する鉄剤不応性鉄欠乏性貧血(iron-refractory iron deficiency anemia, IRIDA)が報告されるようになった。 TMPFISS6は,肝臓に特異的に発現するマトリブターゼ2をコードする遺伝子である。マトリブターゼ2の機 能喪失は鉄代謝制御ホルモンのヘプシジンの発現を増加させ,これが赤血球造血系への鉄の供給を減少させる。 IRIDAは小球性低色素性の貧血であるが,血清フェリチン値は低下しない。経口鉄剤には不応だが,静注鉄剤 にはある程度反応する。確定診断には遺伝子検査が必要なため,実際にはかなりの頻度で存在する可能性があ る。
机译:缺铁性贫血的主要原因是耐铁的三个,需求的增加和缺乏供应。在日本,最常见的是月经引起的铁损失。由于自身免疫性萎缩性胃炎和幽门螺杆菌感染引起的萎缩性胃炎也降低了来自肠道的铁的吸收率,并导致缺铁性贫血。此外,最近,无铁缺铁性贫血(铁 - 耐火铁缺乏贫血,Irida)导致了基因突变。 TMPFISS6是编码特异性表达肝脏的基因族化酶2。母蛋毒酶2功能损失增加了铁代谢激素的肝素的表达,这减少了铁到红细胞造血系统的熨斗。 irida是一个小球形低染料样贫血,但血清铁蛋白水平不会降低。虽然对口服铁剂是难治性的,但它在一定程度上对受伤的铁剂反应。确定的诊断需要遗传测试,因此它可以实际存在于相当频率。

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