自己免疫性血小板減少症を合併したいわゆる自己免疫性胆管炎の1例

摘要

症例は28歳女性.微熱,全身倦怠感を訴え近医受診,血液検査でトランスアミナ-ゼ上昇,血小板減少,自己抗体陽性を指摘され,本院へ紹介人院となった.入院時所見では,赤血球432万/mu,血小板5.7万/mul, GOT 87U/l, GPT 161U/l,gamma-GTP 136U/l, ALP 222U/l, IgG 3228mg/dl, IgM 365mg/dl,gamma-グロブリン2.30g/dl,抗核抗体1280倍,抗ミトコンドリアM2抗体陰性,抗DNA抗体63.0, HCV抗体　 HBs抗原·抗体は陰性であった.腹腔鏡所見では,原発性胆汁性肝硬変(PBC)に特徴的な肝のreddish patchを認めた.病理組織でも,胆管上皮の変性壊死が著明で慢性非化膿性壊死性胆管炎(CNSDC)を呈した.以上の所見より本症をBrunnerらのいう自己免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis; AIC)と診断した.また本症の血小板減少については,血小板膜蛋白(GP)に対するIgG抗GPIIb-Ⅲa抗体IgG抗GPIb-IX抗体を認め,自己免疫性血小板減少症(autoimmune thrombocytopenic purpura ;AITP)と診断できた. AICは,独立した疾患であるか　 PBCの亜型であるかは,いまだ定まってはいないが,今回いわゆるAICの疾患概念に合致し, AITPを合併した症例を経験したので報告する.