特発性門脈圧克進症の概念の変遷と現況

摘要

特発性門脈圧亢進症(Idiopathic Portal Hypertension, IPH)は肝外門脈閉塞症(ExtraHepatic portal Obstruction, EHO)と並hで非肝硬変性門脈圧亢進症の代表的疾患である.その現在における概念を1975年に発足し, IPHを体系的に検討している厚生省特定疾患特発性門脈圧亢進症調査研究班(現·門脈血行異常症調査研究班)が作成した『特発性門脈圧亢進症診断の手引』によってみると『脾腫,貧血,門脈圧亢進を示し,しかも原因となるべき肝硬変,肝外門脈·肝静脈閉塞,血液疾患,寄生虫,肉芽腫性肝疾患,先天性肝線維症などを証明し得ない疾患』とされる.しかしこれは一種の除外診断であり,その成因についてはおよそ100年の長きに亘って論議されてきたが,未だに統一した結論は出ていない.