赤芽球癆の経過中に特発性門脈圧亢進症を発症した1例

摘要

症例は55歳の女性.45歳時に血色素4.4g/dlの貧血を呈し，骨髄?末梢血所見から赤芽 球癆と診断された.シクロスポリンの投与にて状態は安定し，AST, ALT, ALP,血清アルブ ミン値は正常値が持続していたが，10年後の55歳時に腹満感が出現し，超音波検査，断層撮影 検査では多量の腹水を伴った肝硬変像を示した.肝組織像は肝硬変の所見はなく，末梢門脈枝 の潰れならびに門脈域から肝小葉へ伸展する拡張した薄壁性脈管の増生が観察された.脾腫， 食道静脈瘤の所見と合わせ，特発性門脈圧亢進症と診断された.赤芽球癆，特発性門脈圧亢進 症の両疾患は発症に自己免疫学的機序が推定されており，本疾患の臨床経過に興味が持たれた.