非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)診療ガイド2015

摘要

血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy ： TMA)は 微小血管症性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia :MAHA)， 消費性血小板減少，微小血管内血小板血栓 による臓器機能障害を3主徴とする病態である。代表的疾 患として溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome ： HUS)と血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura ： TTP)があげられる。以前は臨床的に消費 性の血小板減少症，微小血管での溶血性貧血，急性腎障害 の3徴を呈する疾患をHUS，さらに発熱，動揺性精神神経 障害を加えた5徵を示す疾患をTTPと診断していたが，両者は臨床症状のみでは鑑別しえないことが多かった。近年 両者の病態が解明され，志賀毒素を産生する病原性大腸菌(Shiga toxin-producing Escherichia coli ： STECjによるもの STEC-HUS, ADAMTS13 (a disintegrin-like and metalloprotein-ase with thrombospondin type1motifs13)酵素活性が10%未満に著減するものをTTPと診断する。