非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS) 診療ガイド2015

摘要

, 国内初の非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)診療ガイド2015が，2016年2月に発表された. , aHUSの国内年間発症者数は，約100?200名とされる.性別と年齢は発症と関係がない. , aHUSは補体経路の異常な活性化により発症し，溶血性貧血，血小板減少と急性腎障害が特徴である. , 従来の血漿交換療法では腎不全への移行を阻止できない.抗補体C5モノクローナル抗体製剤エクリズマブが 推奨される.