自己免疫性脾炎の治療後，腎機能障害が進行したIgG 4関連尿細管間質性腎炎の1例

摘要

症例は78歳男性で，腎機能低下の精査加療目的に入院した。既往歴として脳梗塞，前立腺肥大症があった。 20力月前自己免疫性脬炎と診断され，PSL0.8mgZkg(40mg/day)内服を開始，1年間で漸減中止した。中止4力 月後の腹部CTで腎の膨不良が認められ，さらに4力月後の血液検査にて腎機能低下の進行が認められ，腎生 検目的に入院した。入院時現症は，血圧167/70 mmHgと高血圧を認めるほか，身体所見として両側顎下腺腫脹 が認められるものの，下腿浮腫はなかった。血液検査でBUN 55.9 mg/dL， Cre 6.17 mg/dL, Amy 65 mg/dL, TP/ Alb 9.5/4 g/dL, gamma-gl 43.7%, IgG/lgA/lgM 3,395/112/74 mg/dL, IgG4 1,460 mg/dL,尿蛋白1.38 g/day, 24 hr-Ccr 11.8 mL/min/1.73 m~2を示した。入院後腎生検を施行し，尿細管間質性腎炎と膜性変化が認められた。IFで間 質への染色性はIgG 2， 4が陽性で，IgG 4関連尿細管間質性腎炎と診断した。入院後徐々に腎機能が低下し，血 液透析(HD)を導入した。PSL0.4mg/kg(20mg/day)内服を開始したものの，腎機能の改善は得られず，HD導入 後2年経過した現在もHDを継続し，PSLを漸減しながら経過観察中である。本症例は，自己免疫性脬炎の既往と激しい尿細管間質性腎炎を示しHD導入に至った。IgG 4関連疾患で透析に至る例は珍しく ，貴重な症例であると考えた。IgG 4関連疾患は必ずしも予後良好ではない疾患であることを示す症例と思われ,今後の症例の蓄積が期待される.