急性散在性脳脊髄炎との鑑別に苦慮した中枢神経原発悪性リンパ腫

摘要

小児において頭部MRIで散在性白質病変を示す疾患として，急性散在性脳脊髄炎（acutedis-seminated encephalomyelitis ： ADEM)が知られているが，悪性腫瘍でも同様の所見を示す場合が ある.われわれはMRIで散在性白質病変を呈し，最終的に中枢神経原発悪性リンパ腫（primary central nervous system lymphoma ： PCNSL)と診断した1例を経験した.症例は1歳女児.肺炎 加療中に意識障害および眼險下垂が出現した.髄液の細胞数上昇，MRIの散在性白質病変から ADEMと診断し，ステロイドパルス療法を施行した.神経所見は一旦改善したが，入院8日目に 再度傾眠傾向となりMRIにて病変の拡大を認めた.大量免疫グロプリン療法，血槳交換を行うも 病状は進行した.入院31日目に脳腫瘍生検を施行し，PCNSLの診断に至った.腫瘍細胞には Epstein-Barrvirus(EBV)陽性細胞を多数認め，免疫不全との関連が示唆されるEBV関連悪性リ ンパ腫と診断した.既知の免疫不全は同定できなかったが，何らかの免疫不全の関与が考えられ た.大量メトトレキサ一ト療法を中心とした化学療法を施行し，病変は消失したが，高度脳萎縮に よる精神運動障害が残存した.幼小児で散在性白質病変を見た場合，PCNSLは非常に稀な疾患であるが，鑑別に挙げるべきである.