外科的肺生検で診断された抗好中球細胞質抗体陰性 肺限局型多発血管炎性肉芽腫症

摘要

多発血管炎性肉芽腫症（GPA)は，從来Wegener 肉芽 腫 症と されて いた 疾患で， 上下気道ゃ腎 病変を有する全身型の場合は抗好中球細胞質抗体 (ANCA)陽性を示し，比較的容易に診断可能で あるが, ANCA陰性限局型の診断は困難な場合 が多く，病理组織診断が決め手となる.われわれ は胸部X線像で6年の経過中に消長を繰り返し た結節陰影について，最終的に胸腔鏡下肺生検病 理像から肺限局型ANCA陰性GPAと診断しえ た1例を経験した.1995年以降の本邦報告7例 の解析も含めて報告する.