3.汗孔角化症一高発がh性遺伝性皮膚疾患として一

摘要

汗孔角化症は角化症に分類される常染色体優性の遺伝性疾患であり，病変皮膚が悪性化することがよく知られている.近年汗孔角化症の病変部表皮に腫瘍性クローンが存在することや，悪性化はそのような腫瘍性クローンの進展したものである可能性が指摘されて， 本症の高発がh性が広く受け入れられつつある.悪性腫瘍が発症しゃすい遺伝性の皮膚疾患には色素性乾皮症，基底細胞母斑症候群，家族性悪性黒色腫，神経線維腫症I型などが内包されるが，汗孔角化症もその一つとして数えられよう.