スギヒラタケ摂食後に腎不全患者に多発した脳症 10症例の臨床的検討

摘要

2004年9-10月にかけて,秋田県,山形県,新潟県を中心に原因不明の脳症が多発している。 これらの脳症患者の背景として,腎機能障害を有し,スギヒラタケの摂食歴があることが報告されている。われわれは山形県内にスギヒラタケ摂食後に脳症を発症した腎不全患者10例を確認しており,その臨床像,脳画像,脳波を解析した。 発症様式ほ亜急性であった。 すなわち,初発症状として振戦,構音障害や脱力が認められ,2-11日(平均4.7日)後に意識障害やけいれhが出現した。 発症時には脳CTやMRIに異常を認めないことが多く,発症後3～8日の間に6例で両側の島～基底核領域にT2強調画像で高信号,T1強調画像で低信号病変が出現した。 脳波検査は6例で行われ,全例に異常所見が認められた。 そのうち2例では周期性同期性放電(PSD),1例では棘徐波結合,3例では徐波化傾向が認められた。 予後は,完全回復する例(4例)から死亡する例(3例)まで多様であった。 脳症から回復した4例のうち3例は腎不全が重篤でなく,血液透析を必要としなかった。 このことは,腎機能障害の重症度が予後を規定する重要な要素の一つと考えられた.以上の臨床的検討により,本脳症は臨床像,脳画像,脳波に一定の特徴があることが示唆された。