急性前骨髄球性白血病の 病態と分子標的治療

摘要

急性前骨髄球性白血病(Acute Promyelocytic Leukemia: APL)は特有の細胞形態と播種性血管 内凝固(Disseminated Intravascular Coagulation: DIC)による出血傾向を特徴とする急性骨髄性白 血病の一病型である。染色体転座t(15;17)由来 の融合タンパクPML-RAR aを標的とする全卜 ランス型レチノイン酸（All-7hira Retinoic Acid: ATRA)と亜ヒ酸（Arsenic Trioxide: ATO)によ る分子標的療法の確立により治療成績は飛躍的に 向上した。ATRAやATOの導入により発症機構 も解明され，転写因子による標的逢伝子の発現調 節にはクロマチン修飾が大きく関与し，その破綻 が白血病の発症に重要な役割を担っている。