家族性脳腫瘍の基礎と臨床

摘要

家族性脳腫瘍を生ずる疾患には，神経線維腫症1型(neurofibromatosis1：NF1)? 2型（NF2),結節性硬 化症(tuberous sclerosis complex ： TSしソ，voii Hippel-Lindau病（VHL)，多発性内分泌腫瘍症1型 (multiple endocrine neoplasia typel：MEN1)などの遺伝性疾患がある。これらの疾患では，それぞれの原因 遺伝子の異常によってさまざまな腫瘍が発生し，原因遺伝子は腫瘍抑制遺伝子に属する。家族性脳腫瘍は，ほと hどが良性である力5'，悪性の1生質を示すものもある。家 族性脳腫瘍は基本的に手術により治療が行われるが，孤 発性の腫瘍と異なり，多発性に発生することが多く，ま た1度だけの手術で治せないことも少なくなく，他臓器 の腫瘍を合併することも多い。