補体H因子に対する自己抗体による非典型溶血性尿毒症症候群

摘要

補体の活性化は古典経路，レクチン経路，第二経路の3つの経路があり，この反応は宿主の 免疫機構として重要であるが，一方で過剰な補 体の活性化は宿主の細胞障害をきたすため，補 体活性化は様々な補体調節因子により制御され ている.補体調節因子の機能異常が原因となる 疾患の一つに血栓性微小血管障害を主徴とする 非典型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic uremic syndrome: aHUS)があり，aHUSの半数 以上がH因子，I因子，B因子，membrane co-factor protein (MCP， CD46),thrombomodulin などの第二経路に関与する補体調節因子やC3 の異常に起因するとされている.