寒冷凝集素症,発作性寒冷血色素尿症

摘要

自己免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia:AIHA)には,自己抗体が37°Cで赤血球と反応する温式(warm type)に対し,4degCで強く反応する冷式(cold type)に分類されるものがある.冷式抗体による病型には,自己赤血球に対する冷式抗体(寒冷凝集素)が著明に増加し,これにより溶血性貧血を起こす寒冷凝集素症(cold agglutinin disease:CAD)と,二相性自己抗体(Donath-Landsteiner抗体)が出現し溶血性貧血を起こす発作性寒冷血色素尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria:PCH)がある.