不整脈原性右室心筋症に伴う心停止発作

摘要

不整脈原性右室心筋症(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ： ARVC)は小整脈原 性右室異形成(ARVD)ともよばれ，右室優位に心 筋が線維化脂肪組織に置換され，ポンプ機能低下 とともに，心室細動?心室頻拍の不整脈基盤が形 成される.ARVC発症の背景にはデスモゾームに 関連した遺伝子異常があることも知られるように なった.