遺伝性膵炎から学ぶ慢性膵炎早期像

摘要

遺伝性膵炎の典型例は，幼少期に最初の急性膵 炎様発作を経験し，経過とともに膵石灰化や糖尿 病，膵管拡張など慢性膵炎の臨床像を呈するよう になる.急性膵炎ゃ慢性膵炎の臨床像は若年に発 症する以外，他の成因による膵炎とほぼ同じであ る.重症度もさまざまで，軽度の腹痛のみ訴える 症例から膵壊死，脾静脈血栓形成，仮性囊胞など を合併する重症例や，死の転帰に至る症例まであ るとされる欧米での遺伝性膵炎の疫学調査によると，初発症状出現時の年齢中央値は10歳，診 断時の年齢中央値は19歳であった2).また，遺伝 性膵炎による膵性疼痛は83%，仮性囊胞は23%, 胆汁うつ滞は3%，膵石灰化は61%の患者に認められた.