小児皮膚筋炎の最新知見

摘要

皮膚筋炎(DM)の患者は小児期と成人期の二峰性分布を示すが,血管炎の関与がより強い小児DM(JDM)の臨床像は成人DMと比べて多彩で相違点も多い.たとえば，JDMでは間質性肺炎の合併はまれであり，悪性疾患はみられない.したがってJDMの予後は良好で，約60%以上の症例は後遺症を残さず治癒する.一方， 骨格筋量が小さく体重負荷が少ない小児では,血清CK値の増加や筋力低下は顕在化しない.そのため，JDM では先行する特異的な皮疹がぁつても診断が遅れがちである.診断の遅れは病態の難治化を招いて治療抵抗性となり，皮下·筋組織に石灰化沈着が発生し，筋の萎縮，関節拘縮が進行する.したがって,早期診断に有用なJDM皮疹の理解は，予後の観点からも重要である.治療はステロイド療法が基本であるが，血管炎病態の重篤性や治療抵抗性に応じて免疫抑制薬，gamma-グ口ブリン製剤が併用され，石灰沈着に対してはTNF 阻害薬なども試みられている.