自己免疫病態と閉塞性細気管支炎-腫瘍随伴性天疱瘡に伴う閉塞性細気管支炎様肺病変

摘要

自己免疫水疱症は，表皮のさまざまな接着関連蛋白に対する自己抗体により，全身の皮膚に水疱を形成する皮膚科の代表的な自己免疫性疾患の一群である.大きく，抗表皮細胞膜自己抗体を示す天疱瘡群と，水疱性類天疱瘡を代表とする抗表皮基底膜部自己抗体を示す群の2群に分けられる.天疱瘡群では，主としてデスモソ一ム部の細胞接着分子であるデスモグレイン群に対するIgG自己抗体を示す.腫瘍随伴性天疱瘡(PNP) は天疱瘡の一型で，皮膚病変とStevens-Johnson症候群に類似の粘膜病変を示し，悪性リンパ腫を主とする血液系悪性腫瘍を合併する.血中に抗デスモグレイン自己抗体のみでなく，デスモプラキン，ェンポプラキン，ペリブラキンなどのブラキンファミリー蛋白に対する自己抗体を検出する.予後は一般に不良である. PNPの約20%に，致死的な閉塞性細気管支炎(B0)様肺病変が出現することが明らかとなつた.著者らは培養肺胞上皮細胞を用いた免疫沈降法で，血中抗体が表皮と同様なブラキンファミリ一蛋白に反応することを示し，皮膚病変と同様な機序で，肺病変が生じることが推定された.その後の著者らの約70例の日本人PNP 患者の統計でも，20~30%に致死的なB0様肺病変が認められ，予後の改善のためにも今後の病態の解明と治療の開発が急がれる.