骨形成不全症に併発した大動脈弁閉鎖不全症の 術後長期生存の1例

摘要

症例は33歳，女性.小児期からの20回以上の骨折歴，青色強膜，低身長（110cm)，家族歴のない弧発性であ ることから，III型の骨形成不全症と診断されていた.健診で心雑音を指摘，心臓超音波検査で大動脈弁閉鎖不全 症と診断され，手術目的に紹介された.呼吸機能検査で肺活量の低下を認め，著明な胸郭変形を伴っていた.術 中に脆弱な組織が原因と思われる易出血性を認めたが，大動脈弁置換術（On-X~R19mm)などを施行しえた.術 直後に人工弁周囲逆流が出現したが，術後7年以上経過した現在まで心不全などの合併症は認めていない.骨形 成不全症に心臓手術を行った報告はみられるが，重症のIII型にて7年生存の症例は稀であり，文献的考察を加え 報告する.