慢性血栓塞栓性肺高血圧症における 基礎研究と発症メカニズム

摘要

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH)の主な病因は，中枢部の器質化血栓による 肺動脈の閉塞である.しかし，実際には血栓内膜摘除術術後，明らかな血栓の再発が ないにもかかわらず，肺循環動態が徐々に悪化する症例が存在する.さらに，末梢肺 動脈病変が主な病因である肺動脈性肺高血圧症に適応のある選択的肺血管拡張薬，リ オシグアトの効果がCTEPHにも示された.その点から，CTEPHには中枢および末 梢の両病変が存在することが示唆される.本稿では我々の研究成果を中心に，CTEPHにおける基礎研究やその病因について 解説する.