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【24h】

Gerstmann-Straussler-Scheinker病と遺伝性プリオン病

机译：Gerstmann-Straussler-Scheinker病和遗传性朊病毒疾病

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遺伝性プリオン病には,Gerstmann-Straussler-Scheinker病(GSS),痙性四肢麻痺を伴うGSS,家族性致死性不眠症(FFI)などが含まれるが,その臨床像は,痴呆と小脳失調が緩徐に進行し10年近い経過をとるGSSから,進行性不眠などの自律神経障害を呈し約1年で無動無言状態となるFFIまで多彩である.診断には特徴的な臨床症状からまず本症の可能性を疑うことが大切で,確定のためにプリオンタンパク遺伝子の検索が重要である.
机译：遗传性朊病毒疾病包括Gerstmann-Straussler-Scheinker病（GSS），GSS，具有痉挛性肢体瘫痪，家族性致命失眠（FFI）等，但它们的临床图像从GSS慢慢地从GSS慢慢进入近10年，它是各种自主神经疾病如进步失眠，并且对FFI是一种多功能，这是一种独立的沉默状态。诊断以特征临床症状为特征，首先是对糖尿病的可能性来说是重要的，并且寻找朊病毒蛋白基因对于确定很重要。

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