プリオン病の病理概説

摘要

プリオン病とは,不溶性異常プリオンタンパク(PrP~(Sc))が沈着し,進行性中枢神経障害を来す病態を指す.孤発性,感染性,遺伝性に分類され,発症者のPRNP遺伝子多型および変異の有無,およびPrP~(Sc)の電気泳動上の易動度による1型,2型などの型別が,臨床·病理型を支配する.灰白質の海綿状変性(海綿状脳症)を主体とするものをCreutzfeldt-Jakob病(CJD)と総称し,クール一斑主体のものと区別する.