免疫不全を伴う特徴的な症候群 Wiskott-Aldrich症候群，高IgE症候群

摘要

原発性免疫不全症の中で，特徴的な臨床所見か ら明確に定義された症候群としての代表的な疾患に，Wiskott-Aldrich症候群（Wiskott-Aldrich syndrome, 以ドWASと略す），X連鎖性血小板減少 症（X-linked thrombocytopenia,以下XLTと略す）， および高IgE症候群（hyper IgE syndrome,以下 HIESと略す）がある.ここでは，実際の症例の臨 床所見を呈示し，病態を中心にその診断から治療をまとめた.