急性骨髄性白血病

摘要

日本における小児AMLの発生頻度は年間100万人に10人程度であるが,欧米では5-9人程度である.欧米における小児AMLの長期生存は50%程度である.小児AMLでは予後因子の解析により,予後国子に基づいた分菜がなされている.t(15;17), inv(16), t(8;21)は予後良好国子であり, monosomy7, monosomy5, del(5q)などは予後不良因子である。 染色体分析による予後因子とは別に, FLT 3./ITDは極めて予後不良な因子であることが同定された。 AMLの臨床試験は,治療強度を高めた化学療法と造血幹細胞移植で構成されている。 APLはATRAを用いた分化誘導療法に優れた感受性をもつため,他のAMLとは別治療がなされるようになっている.Down症候群に合併したAMLは,他の小児AMLに比べて治療感受性が高い.小児ANLL共通プロトコ-ルANLL91は当時の臨床試験のなかでも優れた成果を上げた.QOLを考慮し,リスクによる層別化を導入した臨床研究AML99が,小児AML治療共同研究グループによって実施された。 AML99の3年生存率は79%である。 生物学的特性と寛解導入療法反応性に基づくリスク別層別化の有効性と安全性を評価するために,小児白血病リンパ歴研究グル-プJPLSGによる小児AMLの多施設共同第II相臨床試験が行われている.