神経内分泌腫瘍である甲状腺髄様癌

摘要

要旨　甲状腺における神経内分泌腫瘍は，神経堤から発生するC細胞を発生母体とした甲状腺髄様癌がそれにあたる。甲状腺髄様癌は甲状腺悪性腫瘍のなかでも比較的まれである。カルシトニンを分泌し，血中カルシトニン値は鋭敏で特異的な腫瘍マーカーであり，診断に役立つ。散発性（非遺伝性）と遺伝性があり，遺伝性は多発性内分泌腫瘍症（multipleendocrineneoplasia；MEN）2A型，MEN2B型，家族性甲状腺髄様癌（familialmedullarythyroidcancer；FMTC）の3型があり，RET遺伝子が責任遺伝子である。散発性，遺伝性ともに外科治療が第一選択となる。散発性か遺伝性かで甲状腺切除範囲が変わってくることと，遺伝性については予防的な外科治療が可能でありRET遺伝子の特定のエクソンの変異の有無を検査し，変異位置による病型をある程度予測し，正しい治療戦略を立て，適切に治療することが重要である。