抗血小板抗体陽性血小板無力症

摘要

血小板無力症とは，血小板の数や形態は正常 であるが，血小板凝集に必要なフイブリノゲンおよびvon Willebrand factor (VWF)の受容体で ある血小板膜糖タンパクのGPIIb/III aの欠損 あるいは機能異常があるため血小板凝集が起こ らず出血傾向を示すものをいうが，GPIIb/ III aの機能異常には先天性のものと後天性のも のがある.先天的にGPII b/III a遺伝子異常が ありこの糖タンパクが欠損するものは1918年 にGlanzmannにより報告2)され，Glanzmann血 小板無力症と呼ばれているが，後天的な血小板機能異常には腎機能異常や肝機能異常に伴うも ののほか，アスピリンなど薬剤により血小板凝 集能が抑制されたものや，何らかの機序によつ て血小板に対する抗体が産生されることで血小 板機能が障害されるものがある