腎性尿崩症の最新知見

摘要

陸生動物は水欠乏に耐えるために尿濃縮機構を 発達させてきた.尿が濃縮されるためには血液の 浸透圧が脳の視床下部の浸透圧受容体で感知さ れ，下垂体後葉から抗利尿ホルモン（ヒトではパ ゾプレシン）が分泌される.バゾプレシンは集合管の側底膜のバゾプレシン受容体2型(V2R)に結 合し，細胞内シグナル伝達系を介して管腔膜上の アクアポリン2水チャネル(AQP2)の数を増やし て水透過性を亢進させる.この結果，集合管内腔 より水が集合管細胞を通過して再吸収され，尿濃 縮となるこの調節系が障害されたとき，すな わちバゾプレシンが分泌されない，またはバゾプ レシンが分泌されているのにもかかわらず，腎で のバゾプレシンに対する反応性が消失すると尿崩 症となる.バゾプレシンが分泌されないのが中枢 性尿崩症であり，腎でのパゾプレシンに対する反 応性が障害されたものが腎性尿崩症である.