QT短縮症候群

摘要

QT短縮症候群(SQTS)は12誘導心電図上の著しく短いQT時,と，心室細動(VF)による突然死を特徴とする遺伝性不整脈であるが，非常に頻度が低いためごく最近までよくわからなかった病態である.多くは基礎心疾患がなく突然死の家族歴がぁり，心房細動(AF)や早期再分極を高率に合併する.また，本症はィオンチヤネル病の一種で，一部にKチャネルなどの変宾〈表1)により再分極過程が促進されていることが示された.また，心拍数に対するQT時の応答調整機能も低下していることがわかった.治療の第一選択tt植込み塱除細動器(ICD)である.また，VFの再発例においては補助療法としてキニジン内服が有効との報告がある.