Цель исследования. Предоставить клинические, лабораторные, рентгенорадиологические, морфологические и иммуно-морфологические признаки, позволяющие провести дифференциальную диагностику у больных с поражением полости и придаточных пазух носа (ПППН).Материалы и методы. В период с 2009 по 2013 г. в лаборатории интенсивной терапии ревматических заболеваний ФГБУ НИИР им. В.А. Насоновой у 39 (7,6%) из 512 обследованных больных дебют заболевания был связан с поражением ПППН. У 100% больных с лимфомой из натуральных клеток-киллеров (NKA-лимфомой), у 84,5% с гранулематозом Вегенера (ГВ), у 29,5% с заболеванием, связанным с !gG4 (lgG4-C3), и у 1 7,5% с саркоидозом в дебюте имеется ПППН. Крайне редко такой дебют можно наблюдать при гистиоиитозах.Результаты. Несмотря на сходные клинические проявления поражения ПППН при ЫКЯ-лимфоме назального типа и ГВ в дебюте заболевания, имеются отчетливые различия в лабораторных и системных проявлениях этих заболеваний. Больные с лимфомой не имеют характерных лабораторных нарушений в дебюте заболевания, за исключением 100% наличия АНК вируса Эпштейна—Барр (ВЭБ) в крови и только при нарастании опухолевой массы присоединяется лихорадка, обнаруживаются повышенные уровни С-реактивного белка, лактатдегидрогеназы и выраженные деструктивные изменения в костях лицевого скелета с обязательным разрушением костей твердого неба, при этом практически отсутствуют признаки системного поражения. Больные с ГВ в дебюте заболевания имеют лихорадку, высокие СОЭ, уровень С-реактивного белка, выраженную анемию, лейкоцитоз и у 90% определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела с быстрым развитием системных проявлений: поражение легких, почек и периферической нервной системы. Деструктивные изменения в костях лицевого скелета минимальны и отсутствуют разрушения костей твердого неба. Больные с IgG4-C3, саркоидозом и ювенильной ксантогранулемой имеют сходные клинико-лабораторные проявления в отсутствие геморрагических выделений из полости носа, прободения носовой перегородки и разрушений костей лицевого скелета, практически одновременным вовлечением в процесс слюнных/слезных желез и области глазниц. У 73 больных наблюдаются различные аллергические проявления, умеренная эозинофилия и определяются признаки аутоиммунных нарушений (наличие ревматоидного и антинуклеарного факторов, гипергаммаглобулинемия). Повышенные уровни lgG4 в сыворотке крови характерны для lgG4-C3.Заключение. Определение в крови антинейтрофильных иитоплазматических антител, ДНК ВЭБ, уровней IgG4 необходимо проводить всем больным с поражением ПППН. Малоинвазивные иниизионные биопсии слизистой оболочки носа, области глазниц и больших слюнных желез должны быть выполнены с морфологическим подтверждением диагноза саркоидоза, гистиоиитоза, ГВ и иммуноморфологическим исследованием для верификации диагноза NK/T-лимфомы и lgG4-C3.
展开▼
