Легочно-почечный синдром (ЛПС) — клиническое состояние, включающее в себя быстро прогрессирующий гломерулонефрит и диффузное альвеолярное кровотечение, в основе которых лежит аутоиммунное воспаление. Причинами ЛПС является большое число заболеваний, ведущими среди которых в педиатрии являются васкулиты, ассоциированные с антинейтрофиль-ными цитоплазматическими антителами (АНЦА-ассоциированные васкулиты), в частности гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) и синдром Гудпасчера (СГ). В статье представлены современные сведения об этиологии, эпидемиологии, патогенезе, клинических критериях, диагностике, терапии и прогнозе данных редких заболеваний в детском возрасте. Приведены клинические наблюдения пациентов с гранулематозом с полиангиитом и СГ. ^g>легочно-почечный синдром, гранулематоз с полиангиитом, гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера, дети.
展开▼
