Crow-深瀬症候群の新規治療:末梢血幹細胞移植とサリドマイド療法

摘要

Crow-深瀬症候群（Crow-Fukase症候群）は末梢神経障害を必発とし，浮腫·胸腹水，皮膚症状（剛毛·色素沈着，血管腫），骨硬化病変，M蛋白血症などを呈する全身性疾患であり，その基盤にはplasma cell dyscrasiaが存在する。 欧米では主要症状の頭文字をとってPOEMS（polyneuropathy，Organomegaly，endocriopathy，M protein，and skin changes）症候群と呼ばれることが多い。 高月病，PEP症候群（plasma cell dyscrasia，endocriopathy，and polyneuropathy syndrome）と称されることもあるがこれらはすべて同じ疾患である。 本症候群は稀少疾患であり，2003年に行われた全国調査では国内患者数は約340名と推定されている。 1996年に本症候群患者血清中において，血管内皮増殖因子（vascular endothelial growth factor：VEGF）が著明な高値を示すことが発見された。